Kysymyksiä ja vastauksia

Mitä hemofilia on?

Hemofilia on verenvuototaudin yksi muoto. Tällöin veri hyytyy tavallista hitaammin. Verenvuototautia sairastava vuotaa verta kauemmin. Tämä ei koske verenvuotoa ulospäin esimerkiksi haavasta, vaan myös sisäisiä verenvuotoja. Verenvuototaudin tavallisimpia muotoja ovat hemofilia ja von Willebrandin sairaus.

Mitä hemofilia on?

Hemofilia on harvinainen sairaus. Yksi noin 5 000 pojasta saa sen. Suomessa se on noin 350 henkilöllä. Pohjoismaissa on 2 000 hemofiilikkoa ja koko maailmassa noin 400 000.

Onko olemassa erilaisia hemofilian muotoja?

Hemofilian tavallisimmista muodoista käytetään nimityksiä A ja B sen mukaan, mikä puute hidastaa veren hyytymistä. Lääketieteessä puhutaan hyytymistekijän puutteesta. Hemofilia A aiheutuu tekijän VIII (kahdeksan) ja hemofilia B tekijän IX (yhdeksän) puutteesta. Hemofilia A on tavallisin. Vain joka viides hemofilia kuuluu B-tyyppiin.

Onko olemassa erilaisia hemofilian vakavuusasteita?

Hemofilia luokitellaan lieväksi, keskivaikeaksi ja vaikeaksi. Noin joka toisella potilaalla on vaikea tai keskivaikea muoto. Vaikeaa hemofiliaa sairastavilla on hyytymistekijää alle yksi prosentti normaalista tasosta. Keskivaikeaa hemofiliaa sairastavilla on hyytymistekijää 1–5 prosenttia ja lievää hemofiliaa sairastavilla yli 5 prosenttia normaalista tasosta.

Miksi hemofilia tulee vain miehille?

Hemofilia aiheutuu X-kromosomin geenivauriosta. Miehillä on vain yksi X-kromosomi. Jos se on vaurioitunut, on miehellä hemofilia. Naisella on kuitenkin kaksi X-kromosomia. Sairaus ei puhkea, vaikka hänen toisessa X-kromosomissaan olisi hemofiliaa aiheuttava geenivirhe. Hänestä tulee kuitenkin kantaja ja siten hän voi synnyttää hemofiliaa sairastavan pojan. Hemofilia esiintyy myös naisilla äärimmäisen harvoin. Von Willebrandin sairaus on yhtä tavallinen naisilla ja miehillä.